三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷症候群

脑部代谢紊乱的机制与患者复杂，由于许多问题仍然难以确定，所以外科手术尤为困难。正常情况下，是脑部能量代谢的主要原料。1DF胆碱局限性性疾病（G1D）由于SLC2A1基因的突变，之后导致脑部内积聚缩减。

G1D常表现为病症发烧与脑部电图棘波。都有的是，在G1D小鼠模DF中，G1D一系列重要脑部功能局限性，常统一于血脑部屏障相关的GLUT1胆碱语言障碍，而增高脑部组织内浓度可以减轻患者。作者指出这些推断出可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脑部流入或发放有效替代底物的外科手术方法。

迄今应用于G1D的病症饮食疗法，仅能减轻2/3病症的运动语言障碍或病症发烧，而且并非普遍抗性。有科学研究标示出，与生酮饮食外科手术方式只不过的，如三庚酸酰胺等脂质可能会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的中间产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医疗中心的科学研究成果们，进一步开展非商业性、开放附加系列的临床科学研究，对三庚酸酰胺外科手术方法顺利完成审核。科学研究结果在线刊载于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

科学研究共扩及14名未接受生酮饮食外科手术的1DF胆碱局限性性疾病的儿童与。干预暴力手段为，在测试者日常饮食中补充食品级三庚酸酰胺。

由于都是病症发烧不明显，病症或亲人的心里没法应用于审核。因此，科学研究成果用作定量脑部电图、脑部犯罪学、血浆深入研究、脑部代谢率的磁共振检查等暴力手段。

科学研究标示出，1名测试者（7%）没有出现棘波；而其他测试者在系统设计三庚酸酰胺后，棘波降幅达70%，大部分病症脑部心理表现以及脑部代谢率增高。11名病症（78%），长期用作三庚酸脂后未出现类药物。3名测试者（21%）表现为胃肠道患者，1（7%）名测试者外科手术停顿。

结果提醒，三庚酸脂可以对G1D病症的主要脑部功能产生有利影响。另外，科学研究的通过观察指标可以包含一个重要的前提，来审核代谢性脑部病（中间代谢产物语言障碍）的外科手术方法。

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出版人： neuro207